La esclerodermia

El  29 de junio se celebra el día mundial de la Esclerodermia.
La esclerodermia es una enfermedad crónica y autoinmune, incluida dentro de las enfermedades reumáticas. Forma parte de las llamadas enfermedades raras por su baja prevalencia (afecta a 3 de cada 100.000 habitantes) y es más frecuente en mujeres, pudiendo aparecer a cualquier edad.
Suele afectar a la piel, que se endurece, de ahí el nombre de la enfermedad. Cuando aparece en sus variantes sistémicas, también afecta a los órganos internos, y se convierte en una enfermedad extremadamente grave. Los síntomas varían entre pacientes y es importante realizar un diagnóstico precoz y un estrecho seguimiento para tratar de evitar complicaciones graves. Se cree que hay muchas personas que padecen esclerodermia pero, por desgracia, aún no han sido diagnosticadas.
Al día de hoy, no existe cura simplemente tratamiento.

El tratamiento varía de acuerdo a la expresión clínica de la enfermedad. Si el paciente tiene compromiso digestivo como reflujo que puede provocar estrechez del esófago o ulcera se requieren inhibidores de bomba de protones.

Para aliviar los dolores articulares o musculares puede ser suficientes el uso de antiinflamatorios no esteroides, recordando que estos fármacos pueden producir daño del estómago. En ocasiones se necesitan dosis bajas de corticoides, y cuando la miositis es intensa podemos utilizar metotrexate.

En casos severos de compromiso pulmonar podemos recurrir a corticoides e incluso a ciclofosfamida. En caso de Hipertensión pulmonar el uso de prostaciclina puede ser necesario.

El problema de la piel generalmente es progresivo, los intentos por detener la progresión no han sido satisfactorios. Se han utilizado colchicina y otros medicamentos sin resultados muy claros. En las fases iniciales de la enfermedad el uso de esteroides o PUVA puede ayudar.

Para el Raynaud es necesario proteger manos y pies del frió, y la utilización de bloqueadores de canales de calcio como Nifedipina o Diltiazem son útiles.

Como podemos apreciar si bien el diagnóstico es relativamente fácil, las características clínicas y el manejo son bastante complejos e involucra con frecuencia a varios especialistas (Reumatólogo, Dermatólogo, Gastroenterólogo, Neumólogos etc). Un adecuado manejo es importante para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.